一旦有所变化,他们会极为沮丧,别人变动,患儿便大吵大闹。对自己房间的任何变化也都会表示反对和不安,如家具的移位、装饰品的变化等。他们不肯改变其原来形成的习惯和行为方式,难以适应新环境,多数患儿同时还表现无目的活动,活动过度,单调重复地蹦跳、拍手、挥手、奔跑旋转,也有的甚至出现自伤,如反复挖鼻孔、抠嘴、咬唇、吸吮等动作。
如教患儿正确使用筷子,先要把自己拿筷子的姿势展示给他;让他从数只筷子中捡出两只并粗细端对齐;用手握住他的手保持在正确握拿状态;反复进行直到他自己掌握握拿技术。当完成时便给予患儿适当的物质奖励(多为孩子喜欢的食品或玩具)。这种方法可能因患儿烦躁或放弃学习,所以在训练中要边教边做边鼓励。第三,训练时要动作)——言语——奖励有机结合起来,这种方法实际上是行为中的“阳性强化法”。
在泛素-蛋白酶体途径中,存在3种主要的酶——E1、E2和E3。E1与E2负责将泛素蛋白进行活化与转移准备,而E3(泛素连接酶)则负责将活化的泛素连接到即将被降解的蛋白质上(图1)[7]。这样被标记好的蛋白质就被送到细胞的蛋白质回收再利用工厂,进行分解反应。人体细胞中存在2种E1、至少25种E2、以及超过300种E3,泛素化修饰过程中对底物蛋白质的特异性识别就是由众多的E3完成的。